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DMD多元化分阶梯治疗方案

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摘要:杜氏型肌营养不良(DMD)是因Dystrophin基因病变,而致肌肉组织缺乏抗肌萎缩蛋白,引起的进行性肌肉变性疾病。由于是基因缺陷所致的遗传性疾病,而现在基因治疗尚不成熟,所以如何选择肌营养不良的治疗方法成为患者家庭的艰难选择。 

杜氏型肌营养不良(DMD)是因Dystrophin基因病变,而致肌肉组织缺乏抗肌萎缩蛋白,引起的进行性肌肉变性疾病。由于是基因缺陷所致的遗传性疾病,而现在基因治疗尚不成熟,所以如何选择肌营养不良的治疗方法成为患者家庭的艰难选择。既然目前阶段还不能完全治愈,那么目前的治疗是否是有必要的,选择什么样的治疗更好呢?

虽然目前DMD还不能完全治愈,但是适当的治疗可以减轻患者的症状,特别是坚持长期治疗后,患者的病情较相似的同龄患者有着明显的运动功能优势,延缓病情的进展,提高生命质量,延长生存时间,所以适当的治疗是必要的,并且是要长期坚持的。

那什么样的治疗是适当的呢,经过20多年的临床,河北以岭医院肌萎缩科总结出了多元阶梯化治疗的理念。

1、多元阶梯治疗的理念

多元阶梯化治疗产生缘于DMD患者病情发展的不同阶段治疗重点不同,DMD分期及特点如下:

初期:一般为3-5岁,临床症状不明显,活动较同龄儿童稍差,跑步慢,蹦跳不高或不能蹦跳;该期患者病变较轻,但会逐渐出现肢体关节的挛缩。

2期:一般为6-9岁,临床症状明显,行走不稳,蹲起、登楼困难;该期患者逐渐出现腰部和下肢近端肌肉的较快加重,并逐渐出现肢体的畸形。

3期:一般10-15岁瘫痪早期,不能行走,瘫痪时间在1年以内;该期患者病人出现瘫痪和移步困难。

4期:瘫痪期,瘫痪时间在1年以上,多伴有呼吸肌及心肌受累;该期患者心肺功能下降,逐渐影响寿命。

基于以上病情特点针对各期治疗突出不同的侧重点,选择多元化治疗方案。

2.多元化可选择治疗方案

2.1奇经论治中药治本

奇经论治是我们治疗进行性肌营养不良症的特色方法。奇经八脉在先天之精的形成和胞胎的生长发育上起者主导的作用,气络入脏腑成为脏腑结构功能的有机组成部分,因此气络病变也常表现为脏腑功能的病变,奇经亏虚致病与进行性肌营养不良症的遗传学基础不谋而合,并可解释该病的特殊临床症状。所以说,进行性肌营养不良症病机变化为奇经亏虚,八脉失养,气络失荣。我们将进行性肌营养不良可以分为以下几个类型:督脉亏虚,脾肾不足,精亏髓虚;带脉失约,脾胃虚弱,络气虚陷;冲任虚损,肝肾阴虚;八痰瘀互阻,络气瘀滞。

2.2 定向治疗,增长肌力

此法是一种结合定向肌肉康复训练、药物治疗、蜡疗等内外兼治的治疗进行性肌营养不良症的新方法。通过定向肌肉康复锻炼产生MGF因子(机械压力肌肉生长因子),MGF就像一个电脉冲,一旦肌肉组织遭到损伤,它就会激活肌肉卫星细胞(肌肉干细胞),来达到修复肌肉的目的。

在肌肉“饥饿”状态下给予定向药物治疗,无创注射可以定向使药物更弥散的注入患者体内,有助于吸收,而且无创伤,可以反复治疗。

由于石蜡的热容量、蓄热能大,导热性小,且没有对流现象,因而能使皮肤耐受较高温度(60℃~70℃),加上它冷却凝固、收缩时呈现的机械压迫作用,使皮肤表面的毛细血管轻度受压,促使温热达到深部组织。加强局部血液循环和淋巴循环,改善营养过程,促进功能恢复。

2.3腰俞注射增加腰部力量

腰俞穴内注入药物,一部分被周围组织吸收入血进入血循环,绝大部分经骶管壁渗透浸润作用腰骶段肌肉、血管、神经和附近组织器官及皮肤下神经丛。(强腰健肾、调经活络、活血化瘀,增加腰腹部的力量。序贯四关站立法就是针对患者康复过程中的“挛、疼、移、衡”四个主要矛盾,解决了这四个主要矛盾,患者就可以从瘫痪的状态恢复一定的自主行走能力。同时应用舒筋活血止痛中药改善患者局部微循环,帮助患者缓解疼痛,以使病人顺利闯过治疗难关。

2.4关节康复改善畸形

针对膝关节、踝关节、髋关节等出现关节挛缩的部位进行针对性按压,每天3次,每次20分钟。关节挛缩患者根据情况选择应用。加用肢体功能锻炼及呼吸康复。

2.5 中药封包与红外线照射治疗

中药封包药物分为两种:一种为强肌增力药物组成,用来增加肌肉力量,一种以通络解挛药物组成,缓解肌肉疼痛与挛缩,通过红外线照射,局部皮肝腠理开放,血行增快而促进药物的吸收与作用的发挥。

2.6序贯四关助力重获行走能力

就是针对患者康复过程中的“挛、疼、移、衡”四个主要矛盾,解决了这四个主要矛盾,患者就可以从瘫痪的状态恢复一定的自主行走能力。同时应用舒筋活血止痛中药改善患者局部微循环,帮助患者缓解疼痛,以使病人顺利闯过治疗难关。

2.7呼吸与循环功能干预延长生命

定期检查评估心肺功能,进行早期干豫,防治康复相结合,进行呼吸与循环功能的干豫。

根据患者的不同情况,个体化的选择以上方案以获得较好的疗效。

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  • 陆春玲主任中医师,肌萎缩一科主任
    肌萎缩一科主任,主任中医师,教授,国家中医药管...